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    项城精神病医院专注于肝豆状核变性医院、河南肝豆状核变性市场
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项城精神病医院专注于肝豆状核变性医院、河南肝豆状核变性市场
  • 项城精神病医院专注于肝豆状核变性医院、河南肝豆状核变性市场
  • 来源:商家
  • 新旧程度:全新
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延伸内容
详情介绍:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(wilsons disease,WD),属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,是目前对症治疗有效的遗传病之一。因患者ATP7B 基因突变,导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状,尤以脑基底节神经核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重,发病率约为1-3/10万。临床表现复杂,症状多样,极易误诊。此病病情发展缓慢,治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期规律治疗密切相关。如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗,对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义,故加强对WD的护理尤为重要。患者在我院经积极治疗与护理后,95%的患者能好转出院。现将我院的护理体会报告如下。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>1.基础护护理<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>住院期间保持病区清洁、舒适。定期做好病房空气消毒,保持室内合适的温度,加强个人卫生,尽量少去人多的公共场所。对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>2.用药指导   <br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>服用PCA前应做青霉素皮试,皮试阳性者禁用。因青霉氨有抗维生素B6作用,可引起维生素B6 缺乏的神经炎,因而应同时口服补充维生素B6。服用DMSA,应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;以上药物最宜餐前2 h服用,以避免食物干扰,影响吸收。抑制Cu吸收的Zn制剂,最好和青霉胺不同时服用,间隔2 h。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>3.观察用药后反应<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,在连续大剂量驱铜时,患者极易出现:<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>(1)低钙引起的抽搐症状。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>(2)低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>(3)过敏反应:患者在实用驱铜药后1-2天便可出现,少数在2-4周出现。过敏反应主要表现为发热、皮疹或多形性红斑,常伴食欲减退、淋巴结肿大等。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>(4)消化道反应:少数患者早期即出现食欲不振、恶心、呕吐等胃肠道反应。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>(5)血液系统损害如白细胞减少,血小板下降,粒细胞缺乏,再生障碍性贫血等。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>(6)免疫性疾病:如类风湿性关节炎、肾病综合征、重症肌无力等。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>(7)皮肤、粘膜出血:常可发现鼻出血,牙龈出血及皮下紫癜等症状。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>(8)其他如轻度头晕、无力、关节酸痛、维生素B6缺乏症、锌缺乏症等。严重者出现视神经炎或诱发癫痫。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>另外,各种对症治疗如改善肌张力的药物宜出现口干、视力模糊、便秘、恶心、尿潴留、出汗障碍、心动过缓、小便潴留、视物模糊等副反应,抗精神药宜出现锥体外系反应,如:震颤、僵直、流涎、运动迟缓、静坐不能、急性肌张力障碍、乏力、头晕、心动过速、便秘、出汗等。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>密切观察患者用药后的反应,,如有异常及时报告医师,并积极配合医生相应处理,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血生化检查。<br data-filtered='filtered' style='color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);'/>4.饮食护理

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